白癜风是较常见的色素脱失病,在世界人口中的患病率约为0.5%。近半数白癜风病人在20岁前发病,男女患病率相似,各种皮肤类型人群或种族的患病率无明显差异。
非节段性(或泛发性)白癜风和节段性白癜风的临床特点和自然病史显著不同(表1)。非节段性白癜风是较常见的白癜风类型(占全部病例的85%~90%),但节段性白癜风通常发病较早,可能占儿童白癜风病例的30%。节段性和非节段性白癜风较初都可表现为局灶性白癜风,其特点是有1块小面积(<15cm2)病变。偶尔非节段性白癜风和节段性白癜风并存。
诊断
对于有斑片状色素脱失的病人,应全面收集病史,体检应包括用伍德(Wood)灯检查,重点是除外其他疾病。职业暴露可导致色素脱失或使原有白癜风恶化。在非节段性白癜风病人中,典型的色素脱失斑显现边界清楚的均匀色素脱失。通常到晚期才能见到毛发脱色。
评估
欧洲白癜风特别工作组(VETF)制订的白癜风评估表,可能对评估有用。应常规询问病人是否有白癜风和头发早白的家族史,是否有甲状腺疾病或其他自身免疫病的家族史和个人史(例如斑秃、类风湿关节炎、糖尿病和恶性贫血)。白癜风病人中的晕痣(四周有色素脱失的痣)发生率是普通人群的8~10倍,应在收集个人史和家族史时与病人讨论,并在体检中进行评估(包括在浅肤色病人中使用伍德灯检查)。多发性晕痣是针对痣细胞的细胞型自身免疫反应的标志,在有白癜风家族史的病人中,多发性晕痣标志着体内有针对痣细胞的细胞型自身免疫反应,有可能提示白癜风的发病危险增加。应注意患者的肤色和被晒黑的能力[皮肤光型(phtotype,日光反应性分型)的信息对制订光疗计划很重要],还应该注意白癜风的分布(包括生殖器色素脱失,病人有可能因为害羞而不报告这方面的问题)、持续时间和活动性水平(在前6个月内进展、消退或稳定)。某些非节段性白癜风病人可出现加速期,病变在数周至数月内迅速发展,需要更为紧急的干预措施(例如用短疗程皮质类固醇)。应该询问病人以前的色素脱失发作情况、既往治疗细节及其疗效,以及在出现皮肤改变前是否有创伤(克布纳现象)。应该询问白癜风对病人日常生活的影响(例如采用直观模拟量表进行评估,范围从无影响到影响大)。
治疗
在治疗研究中,通常根据皮肤再着色达到某种程度的经治病人比例来评估疗效,有的研究将>50%作为疗效好的指标,有的研究将>75%作为疗效好的治标。然而,这些标准在完全皮肤再着色方面有争议,特别是在看得见的部位,可能需要用更高的标准来满足病人的高要求。此外,对皮肤再着色的评估没有很好地标准化。有人提出使用1种客观定量评分(白癜风面积评分指数)20和VETF评分。有人建议采用临床照片,如果可能的话,采用在紫外线灯照射下拍摄的照片,精确监测皮肤再着色。
疗效得到随机试验资料支持的常用皮肤再着色治疗,包括紫外线灯照射(全身或病变局部)和外用药(皮质类固醇和钙调磷酸酶抑制剂)。其他选择有遮瑕化妆或脱色治疗(用于分布广的病变)。心理医师和精神病科医师参与治疗可能对难以面对白癜风诊断的病人有帮助。
紫外线灯
目前,窄带紫外线B(UVB)照射(发射峰值在311nm)是成年和儿童非节段性白癜风的较好治疗方法,但只有专业诊疗科室能够提供这种治疗。1项随机试验比较实用局部光化学治疗[补骨脂素和紫外线A照射(PUVA),过去的标准治疗]与每周2次窄带UVB照射在成年白癜风病人中的疗效,结果显示,窄带UVB照射的皮肤再着色率显著高于PUVA(4个月的着色率分别为67%和46%)。窄带UVB治疗1年后,63%病人的皮肤再着色面积>75%。给儿童(平均年龄9.9岁)使用相同的窄带UVB方案治疗1年,53%患儿的皮肤再着色面积>75%,在入组时有活动性病变的患儿中,80%的病情难以稳定。1项在50例非节段性白癜风病人中比较窄带UVB治疗与口服PUVA疗效的双盲随机试验,也证实了窄带UVB照射的优越性。
病情改善>50%者的比率,在接受48次窄带UVB照射后的病人中为53%,而在接受PUVA治疗者中为23%。全部接受窄带UVB照射的病人都认为,其再着色皮肤的肤色匹配非常好,但该比率在接受PUVA治疗者中只有44%。UPVA组病人的红斑较大,并且有恶心(口服补骨脂素所致)。
局部治疗
局部治疗(包括皮质类固醇和钙调磷酸酶抑制剂)对非节段性白癜风或病变局限的节段性白癜风可能有效。如果单纯光疗3个月无效,或想加快疗效反应速度和减少紫外线的累计暴露量,经常可考虑联合应用局部治疗与紫外线治疗。与PUVA(主要是促进毛囊周围再着色)相比,外用皮质类固醇和钙调磷酸酶抑制剂导致更弥散的皮肤再着色,这种再着色出现较快但不太稳定。1项对随机试验和病例报告的系统回顾性研究显示,3类(强效)局部用皮质类固醇(例如倍他米松)治疗局限性白癜风的疗效显著优于安慰剂,可使56%病人的皮肤再着色面积>75%。
手术
如果药物治疗无效,可给某些局灶性或节段性白癜风病例使用外科方法治疗,包括微片移植、自体表皮细胞悬液移植、加用超薄表皮移植植物和联合应用这些方法。紫外线治疗通常与这些方法联合应用。有人认为,如果病情稳定(在近1~2年内)而且病变范围有限(面积不到体表面积的2%~3%),非节段性白癜风病人是手术治疗的良好候选人,这还取决于是否有手术治疗的条件以及费用。移植的黑色素细胞在节段性白癜风病人中比在非节段性白癜风病人中更易存活,因为可以从无病变区收集移植细胞。克布纳现象限制了疗效(特别是手部)。
一项纳入从病情稳定的患者中仔细挑选的非节段性白癜风病人的随机试验显示,细胞移植加紫外线灯联合疗法使至少70%的经治区皮肤再着色,而非细胞型敷料加紫外线灯治疗组几乎没有皮肤再着色。
不确定领域
黑色素细胞缺失和限制毛囊或边缘皮肤再着色的根本机制仍不清楚。开发一个正规系统,对迅速进展的白癜风进行皮肤炎症分期,将有助于指导医师采取更加积极的干预措施。需要进行更多随机试验(采用客观和病人专用的治标)来比较各种疗法的疗效和指导白癜风的较佳处理。需要进行长期随访,以便更好地确定UVB治疗和钙调磷酸酶抑制剂的安全性。
指南
英国皮科医师学会发表了成人和儿童白癜风处理指南,印度皮科、性病科和麻风病医师学会皮肤外科特别工作组发表了手术指南。本文中的建议与这些指南基本一致。
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